赤芽球系異常について。

参考:九州がんセンター:こちら
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巨赤芽球性変化は、巨赤芽球貧血の他に骨髄異形成症候群で認められる。


骨髄異形成症候群における赤芽球系異常に、多血球系異形成を伴う不応性血球減少症 (RCMD)がある。

RCMDは複数血球系統に数的減少と血球異形成がみられるもので、骨髄芽球は末梢血で認めないことが多く、骨髄では5%以下とされる。
FAB分類でRAに分類されていた症例の多くが本型に入る。本型に環状鉄芽球を15%以上認める例はRCMD with ringed sideroblast(RCMD-RS)とされる。 

臨床的には血球減少に伴って貧血や易感染性や出血傾向が現れる。 
骨髄では血球異形成が各系列で10%以上認めれば本型の範疇となる。通常アウエル小体は認めないとされる。 

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赤芽球・巨赤芽球とは
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巨赤芽球とは造血の場である骨髄において、正常に成熟すれば赤血球に分化するはずの赤芽球のDNA合成が障害されて細胞の分裂や核の成熟に異常がおこり、細胞核・細胞質共に大きくなった異常な赤芽球をいう。その多くは赤血球になることが出来ずに崩壊するため末梢血液中の赤血球の数が減少し貧血となる。
DNA合成が障害されると細胞核の成熟が遅れるのに比べ(赤芽球は未熟なものの方が核が大きい)、細胞質の成熟はほぼ正常に行われるために赤芽球は巨大になる。
細胞核の成熟の進みが遅れるのに比べ、細胞質はほぼ正常に成熟するため、核と細胞質の成熟度に解離が生じる。 巨赤芽球では細胞質の成熟の進み方からすると、核の成熟の方が遅れるために核のクロマチン構造は繊細である。
崩壊せずに赤血球に分化できたものも細胞質はどんどん成長しているので赤血球は数は少ないものの大きく卵形の赤血球となり、その大型化もバラバラでサイズは一定しない。

赤芽球系の成熟過程:ベックマン:こちら