2006年02月23日

52 特発性視神経炎

特発性視神経炎 (清澤源弘、清水恵)
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乳頭炎




 特発性視神経炎は視神経の炎症性病変ですが、その実態は視神経の繊維を包む髄鞘の細胞が炎症によって脱落するものです。

本質的な差ではありませんが、眼底の視神経乳頭に腫れ(乳頭浮腫)を示すときには乳頭炎(図:乳頭炎)、炎症の場がもっと後方にあってこの浮腫が見えず乳頭が正常に見える場合には球後視神経炎(図:球後視神経炎)
と呼ばれます。
球後視神経炎





発症時に多発硬化症などの全身の基礎疾患の所見が見られなければ、原因が特定されないと言う意味で特発性視神経炎と呼ばれます。

特に急性の発症経緯を示すものでは、手足の麻痺などを引き起こす多発硬化症に移行する可能性が比較的高いので注意が必要です。
 
典型的な視神経炎は15-45歳までの年齢層に発生することが多く、その75%は女性です。

急性の視力低下を主訴に発症し、多くの患者では眼球運動痛も訴えます。視野は従来中心暗点(図:中心暗点)であると言われていましたが、米国の調査では半盲等を含む様々なものが混在していることが分かっています。
視神経炎視野






 患者さんに対する検査としては、視力、眼圧、眼底検査(眼底写真)および視野検査を行って診断を確定した後、MRI検査を勧めます。これは、視神経の病変を直接見ることが期待できることのほかに、別の方法で治療できる蓄膿症や視神経に圧迫を与える腫瘍性の疾患を除外することができるからです。
MSプラーク





また、視神経炎の原因になっていることがしばしばある多発硬化症の脱髄性のプラークを脳の中で探すことができます。(図:多発硬化症のプラーク)MRI では多発硬化症の場合にFLAIR法などで側脳室周囲の白質に白色に見える高信号の脱髄性病変が多数散在している様子を見ることができま、多発硬化症の有力な診断法になっています。
 
 現在行われる治療のもっとも標準的なものはステロイドパルス療法です。

これは大量のステロイドを3日程度連続して点滴で与え、以後漸減してゆくものです。この治療の結果数日遅れて視力の回復が見られることが多いですが、結果が思わしくなく一週間の間隔をおいて、数回のステロイドパルス療法を繰り返す場合もあります。

現在、特定の疾患に対する標準的な治療法を確立するためには、多施設トライアルと言うものが行われます。

このトライアルでは、臨床実験としての研究計画が安全で妥当なものであるかどうかが倫理委員会でまず審査されます。

募集条件に合う患者さんが登録各施設を訪れると、本人の承諾を受けた上で治療トライアルに登録してもらいます。

その各患者さんには比較されるべき治療のうちのどのコースを選ぶのかを籤引で決め、その治療法を改変することなく厳密に行います。(治療法を変えたような場合には脱落として統計計算がなされます。)

一年なり5年の期間がたった後、全部の被検者のカルテが集計センターに集められて厳格な統計処理がなされ、どの治療法が勝っていたかが明らかになされます。

米国ではBeck博士を中心に、日本では若倉雅登先生を中心にして特発性視神経炎の治療トライアルが行われました。

幸い、私はアメリカのトライアルをジェファーソン大学のSavino教示の下への留学期間中に見ることができ、日本のトライアルには東北大学で参加することができました。

米国の多施設トライアルでは、このパルス治療は視力の回復を早めるが、最終視力はこの治療をしても自然経過に比べてよくはならないことが報告されました。

しかし、大量のステロイドが危険だからと言って、中途半端な量のステロイドだけを点滴や経口で与えると、多発硬化症の発生率が増してしまうのでこれはするべきではないというのが、臨床医を驚かせた結果でした。

大量のステロイドをパルス療法として投与する場合には、内科と連携して厳密な合併症を予防する措置を取ることが必要です。

典型的な視神経炎の患者では10年後にも視力が1.0以上を維持する確率は88%と言われていて、比較的その予後はよいものです。しかし、最初から視力の低下が激しかった眼では視力の回復の確率が低くなります。

また、視力の回復は通常6ヶ月以内に確定してしまいます。再発が30%に見られますが、その再発は最初の罹患眼とその反対眼で50%ずつとされていて、この再発を繰り返すたびに視力の回復限界は弱まります。

一部の報告では10年後までに多発硬化症に移行してしまう確率が38%であるとも言われていますので、一度視力が回復したとしても最初の数年は仕事やスポーツなどで無理をしないで、視神経炎の再発や多発硬化症の発症を避けるのがよいと思われます。

参考
1, Beck RW, Savino PJ, et al( Optic Neuritis Study Group) Neurologic impairment 10 years after optic neuritis. Arch Neurol. 2004,61:1386-9.

2,Wakakura M, Kiyosawa M et al: Multicenter clinical trial for evaluating methylprednisolone pulse treatment of idiopathic optic neuritis in Japan. Optic Neuritis Treatment Trial Multicenter Cooperative Research Group (ONMRG).
Jpn J Ophthalmol. 1999;43:133-8.

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関連疾患:虚血性視神経症へ⇒リンク


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kiyosawaganka at 12:44│Comments(15)TrackBack(0)視神経、視路、視野 

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この記事へのコメント

15. Posted by 清澤   2014年09月13日 20:39
お答え;有名な、原発性視神経炎ならステロイドをやってもやらなくても3年後の結果は同じ、中途半端なステロイドはかえって多発硬化症が悪化というロイ・ベックの多施設共同研究の報告論文がありますが、私は視神経炎なら迷わずステロイドパルスを勧めます。医師の立場としては「嫌だという患者を捕まえて強制的にステロイド注射をすることはできない。」というだけです。主治医は、パルスをやりたいかどうかをあなたに聞いているわけではなくて、結果がどうわるかろうと「説明すべきことは説明した。あとは、あなたが悪くてもその結果を受け入れるという意味でステロイドは拒否なのですね?」と聞いていると思いください。患者さんは信頼できる医師が専門知識に基づき勧める方法であれば、したがうべきです。
注意が必要なのは、抗アクアポリン抗体陽性視神経炎とか、IgG4関連疾患、巨細胞性血管炎とか、待ったなしにステロイドを開始しないと反対眼まで失明するようなステロイドをすぐに使わなくてはいけない疾患ではないか?という事です。最近、「原発性視神経炎ならば」という前提を脅かす疾患が次々に見つかっており、もしあなたの疾患がその一つであれば、当然パルスだけが正しい答えということになります。それらは調べられてありますか?レーベル病も調べてありますでしょうか?
私は20年以上前の症例以外では自然回復した症例を見たことはありません。むしろ、手遅れという事ではなくて、ステロイドをやっても失明に終わったという患者さんは多数みています。
14. Posted by ゆうき   2014年09月13日 14:17
35歳女性です。先月後半に目の痛みから一週間たち、視神経炎と診断されました。
そこから一週間仕事を休んだのち診察で視力回復と視野欠損がましになってきておりステロイド拒否して自然回復待ちをしていました。
仕事に復帰して数日でまた視野が暗くなり始め、いまは全体的に白くぼやけた感じです。
仕事は悪くなりしてから休職しています。
このまま真っ白に見えなくなってしまうのかと心配ですが、自然回復の途中経過なのでしょうか。
今で発症から約3週間です。次の診察ではまたステロイドを勧められるとは思いますが、自分は体が弱いので正直ステロイドの副作用が怖くて踏み切れません。
多発性硬化症も心配で、神経内科にも行きましたが、MRIがいっぱいで月末までとれません。
触診等では問題ないとは言われましたが、やはり不安です。
自然回復の途中経過など、何かご存知でしたら教えていただきたいです。
あと、いまステロイドやっても意味ない場合もありますか?

13. Posted by 37才男   2014年08月15日 07:45
初めまして。右目が約1ヶ月前に視神経炎になりました。最初は、ぼやける程度で2日3日とたつうちに視野が狭くなっていき発病から4日目にパルス治療を始めました。3日目には、回りから明るさと視界が徐々に良くなって来ましたが、現在は、少しずつ良くなっているものの中心部はかなりぼやけてます。現在は、メチコバールの内服だけです。個人差は、有るのでしょうが、元に戻るのにどれくらいの期間がかかるのでしょうか?また、再発する方は、治療後どれくらいで再発するのでしょうか?
お答え:まず原発性視神経症であることの確定が間違いないかどうか?は診断で大切な点です。多発性硬化症などの一部の症状であることもあります。特殊な抗体が増えていて、血漿交換などを要するものもあります。遺伝性で似た症状のレーベル病もあります。もし本当の視神経炎であれば、まず起きうる再発はステロイド減量あるいは離脱時でしょう。ステロイド減量時に再発がなければ、しばらくは安全ですから、月に一度程度の経過観察といたします。元と全く同じには戻らず、矯正視力は1.0だがなんとなく薄く見えるという症状が残ることもあります。お大事に。
12. Posted by 3児の母   2010年10月09日 13:57
ご多忙にもかかわらずお返事頂きましてありがとうございます。数年前に甲状腺機能亢進症も患い、現在は経過観察中ですが、確か担当の先生が糖尿病も診察してみえたと思うので、次回診察時に聞いてみようと思います。ありがとうございました。


11. Posted by 3児の母   2010年10月08日 08:36
5 37歳女性です。
3ヶ月前に球後視神経炎でパルス療法を受けました。病名が分かるまで2週間かかり、目の奥の痛みと視力低下を訴えても開業医、総合病院ともに「気のせいでは?」と言われ、うつ病まで疑われました。もともと両目とも視力1.5以上あったので無理もないかもしれませんが、特に薬も処方されず、一週間後に大学病院で視力検査を受けたら左だけ0・02でした。現在左目視力0.7です。視力はある程度回復しましたがぼんやりとして見えづらく、夜になると目の奥や上が痛み、頭痛がします。朝になればたいてい治まります。
両手の指先から手首上の辺までよくこわばります。多発性硬化症へ移行するのが心配です。

お答え:この場合、両手の手首から先の感覚異常というのは、多発性硬化症の典型的な神経障害とは少し違うかもしれません。グローブ・アンド・ストッキング(手と足の先)というのは典型的には糖尿病などで見られるタイプの感覚神経障害の形です。この場合、有効な検査はMRIだと思います。脱髄巣がみられることが参考になります。髄液検査等でも脱髄で有れば、それなりの検査結果を見ることが出来ます。お大事に。
10. Posted by りんご   2010年02月08日 22:21
お忙しい中、早速のお返事ありがとうございます。
頭のMRIは神経内科でとりました。下垂体が少し左に張り出していて、小さい腫瘍があるかもしれないということで、次の日、下垂体のMRI造影検査をしました。その画像を神経外科の先生に見てもらい、結果は異常なしとのことでした。それらの画像は、眼科の先生も見ています。
採血は眼科と神経内科でしました。
先日の診察で、先生は治療を勧めていましたが、私がもう少し考えさせて下さいと言って、保留でした。明日の診察で返事をする予定です。
正直まだ迷っていますが、自分の気持ちを話して、先生と相談してみます。
アドバイスありがとうございました。
お答え;それで良いでしょう。お大事に。清澤

9. Posted by りんご   2010年02月07日 17:34
35才女性です。今年の1月24日から、左目の視界が悪くなり、初めは下半分だったのが、今は全体にグレーの霧がかかったような状態です。症状が出る一週間前くらいから、やけに目の奥が痛くて、今も痛みがあります。
病院では眼底造影検査などをしましたが眼には異常なしで、頭のMRIでも異常なしと言われました。
どこかの神経が炎症を起こしているのでしょうとのことで、先生から「視神経炎」という言葉は出てきませんでした。
その炎症を抑えるのに、入院して3日間ステロイドの点滴をする治療を勧られましたが、受けるかどうか迷っています。
自然治癒でもステロイドパルスをしても、最終的な視力回復には差がないということですが、このままにしていても徐々に回復していくのでしょうか。
アドバイスを頂けましたら幸いです。よろしくお願いします。
お答:35歳という年齢から考えて(炎症性にしろ非動脈炎性にしろ)虚血性視神経炎の可能性は低く、特発性視神経炎が起きていることが疑われます。蓄膿症が「隠れている場合などもありますから、画像診断と採血を加えて、原因の検索は慎重かつ広範に行う必要があります。ステロイドのパルス治療というものは特発性視神経炎の際に使われる治療です。学問的にステロイドパルスを行っても数年後の結果は同じというBeck博士の有名な論文が有りますが、ふつうはステロイドパルス治療を行います。多発性硬化症の初期の症状である場合もありますから、神経内科にもMRIを含めてみてもらえるように、眼科医が手配をするでしょう。主治医とよくご相談ください。両眼にきてしまうこともありますので、慎重且つ早期に治療を始めるのがよいでしょう。お大事に

8. Posted by ゆり   2008年11月29日 22:15
お忙しい中、ご回答ありがとうございます。
ゆっくり無理せずに過ごしたいと思います。
お返事:そうなさってください。
7. Posted by kiyosawaganka   2008年11月28日 23:31
お答え;治療に成功した特発性球後視神経炎の後遺症としてのコントラスト感度低下です。復職は可ですが、ここ数年は体を鍛えようとか、がんばろうとかはしないで下さい。再発をさせると全身の麻痺などを示す多発性硬化症に進展する恐れが有ります。ゆっくりと事を進めるしかないです。

6. Posted by ゆり   2008年11月26日 13:36
26歳女性。先月、球後視神経炎だと診断され、大学病院に16日程度入院し、パルス療法を受けました。初期症状は、右目の視野、下半分が白くぼやけ、中心暗点・霧視等で。当初は白い靄が濃く、視力も急激に低下し、視力検査でも視標が見えず、カラーも白黒に見えていました。視野検査でも中心から下半分が欠けていました。眼球・MRI・髄液・血液・造影剤での検査等、異常なく、ただMRIで視神経が若干腫れているとの事でした。球後視神経炎だろうとの事。入院中、その後も安静に過ごしていると、視野検査でも欠けは無くなり、視力も矯正1.2見えます。発症から2ヶ月経ち、ここまで回復したので仕事もしていいとの事で、実際日常生活を送る分には、支障は無いように感じています。ただ、やはり、右目の中心部分にうっすら白い靄が残っていて、遠くを見たり、生活する分にはほとんど自分でも気付かないのですが、右目だけでパソコンを見たりすると白い靄で文字が見にくいです。現在はメチコバール内服のみ。この白い靄はいずれ消えるのでしょうか?担当医には、視力の出ているし、欠損視野もほとんど無くなってきているから、あとは人其々ゆっくり治癒していく場合も、そのままの場合もあるとの事でしたが。まだまだこれから仕事、ゆくゆくは出産もしたいですし、この薄い靄が消えてくれないかなと毎日思っています。旦那は、少しでも靄が残っているなら仕事復帰は先延ばしにしてもいいと心配しているようですが…。コンタクトをつければ、左1.0右1.2見えます。日常生活ではたいして支障が無いので自分では心配もありながら大丈夫かなとも思っていますが。どうなんでしょうか…?
5. Posted by はなまるママ   2008年02月13日 10:36
1 こんにちは。
視神経炎と診断されてステロイドパルス療法を受けました。通院での処置を希望して了解されたのですが、治療を行う際に副作用についての説明がなかったので、不安であることを告げると「そんなに心配なら別にやらなくてもいいですよ。ただ、目は見えないままですよ」と言われました。数日間検査を受ける間に太陽の光も見えない状態まできていたのですぐに始めました。
点滴投与から5日経ち、光は戻ってきたのですが、まだ視野全体が暗く、まったく見えない部分も多くあります。が、先生には「副作用が怖いんでしょう。薬はこれでやめましょう。目は元には戻りません」と言われました。もう一度ステロイドパルス療法を行っても見え方はこのままなのでしょうか。経口薬などを使うことで、見え方はよくならないのでしょうか。ぜひ教えていただけませんでしょうか。
お答え:私なら一度のパルスでこれだけの改善があれば、自分の患者さんには入院のうえで(私は外来でのパルスは危険なので患者さんに許しません。)もう一度パルスを足すことを勧めます。
ベックという米国の医師が行った多施設治療トライアルという基本的な文献があって、意外にもステロイドパルスを行っても行わなくても3年後の最終結果は同じだったとされています。(ほとんどが改善するから。)そして経口ステロイドだけを使うと結果は同じだが多発硬化症を発生する頻度が増すから、入院を避けるための経口だけのステロイドでお茶を濁すのは止めたほうが良い、と続きます。これが本当ならパルスは回復を早めるだけ、やらなければ視力が戻らないというのはうそということになります。
しかし問題は、最初の診断が本当に原発性の(特定の原因が無い)視神経炎で間違いないか?というところです。しばしば、感染症や、蓄膿症、それにゆっくり進展する髄膜腫、それに転移性腫瘍などの腫瘍が見落とされている場合があります。ですからパルスをやるにしろやらないにしろ治療開始後も注意深く診察を続ける必要があります。前もっては分らないことも少なくないのです。
また、外傷などでは視神経の浮腫の結果で循環が傷害されていることもあります。これなら、早く治療しないと回復できなくなる恐れもあります。蓄膿症やカビの感染のような感染の関連したものではステロイドで炎症を抑えると感染が広がって困ったことになる場合もあります。
ですから、視神経炎ならステロイドパルスという方針は良いですが、その診断は本当に間違いが無いかという点には十分な注意をしていただいてください。
また、患者さんがすべてのリスクと利点を知りたいというのは理解しますが、最後の所では主治医に任せるという心境にたどり着けないと、一般論として、かえって肝心なところでブレーキをかけて十分な治療が完遂できず結果が良くないという場合も有ります。ご注意ください。
4. Posted by みるく   2007年09月26日 13:54
5 ご回答有難うございました。
通院中だった病院ではMRIの検査及び視野検査も定期的に行ってきましたが特に異常はなく反対眼の視野も正常です。ただ今後の病院選びに難航しています。いくつか打診をしたのですが専門外との事で病院が見つかっていません。前病院から紹介状はもらってきているのですが・・・・・現在千葉市に在住しています。二年程で横浜に戻る予定ですが近くに診てくれる病院はご存知ないでしょうか?
お答え;この質問者には、メールに個別にお答えしました。今後も、原則的に診察してない人に医師や病院名を挙げてそこに行くことを進めることを当医師はしません。患者さんにも紹介先にも迷惑を掛けかねません。一度は診察料を払って、当医を受診されることを希望いたします。悪しからず。
3. Posted by みるく   2007年09月17日 14:33
4年程前に右目に特発性後球視神経炎を患いました。さまざまな検査を受けましたが原因は不明との事。入院中に2回のパルス療法を受け退院しました。退院後医師からはメチコバールの服用を勧められていますが中心暗点の後遺症が残り視力も0.1程度しか上がらず現在にいたります。ここ最近は疲労からか眼の痛みがあります。視力回復、痛みの軽減等なにか他に治療法は無いのでしょうか。
今は転勤の為通院していた病院に通えない為病院を探している次第です。
お答え:確かにこの痛みは視神経炎の再発に伴う視神経の痛みとは違う印象ですね。屈折の左右差とかドライアイとか、不定愁訴としての眼痛の原因を洗いなおすのがよさそうです。画像診断も取り直すと良いのではないでしょうか?視神経炎では多くの場合は視力が回復し、コントラスト感度の低下くらいを残すことが多いのですが、このように中心暗点を残して視力が戻り切らない場合があります。良性の腫瘍や副鼻腔炎などの見落としに気を使って丁寧に洗いなおしてみることをお勧めします。もう一つ重要なのが、反対の眼の視野です。反対眼には症状が本当に無いことを良く調べてもらいましょう。
2. Posted by ゆうたママ   2007年06月06日 11:36
コメントにお答え頂いてたのに先程気付きました。お忙しいのに有難うございます。息子は視力も回復し、主治医の先生からは、回復良好なので何をしても良いとの許可が出ましたが、無理をせず栄養と休養を十分取りつつ毎日学校へも行き、普通の生活をしております。入院時にはパルス療法は強く薦められ、髄液採取は、視力低下の他に症状がなかったので、念のためにと言う感じでしたが、本人が嫌がったので見送りになりました。親としては、髄液検査をしてないので一抹の不安がありますが、今後は再発しないように願う限りです。アドバイス有難うございました。
お答え:お大事に
1. Posted by ゆうたママ   2007年05月07日 14:32
5 12歳の息子が先月中旬に視神経炎と診断され、セミパルス療法後、経口ステロイドで治療し、明日退院後初の診察です。MRI.血液検査は全くの異常なしで脱髄巣の所見はないと脳神経外科、神経内科、小児科の神経科、眼科のドクターの判断でしたが、やはり髄液を採取しないと多発性か否かの正確な判断できないのでしょうか?
お答え:小児の視神経炎はウイルス感染に関連したものも多く、多発硬化症に移行するものは必ずしも多くは無いように思います。また視力も経過の悪い特定のもの意外の特発性視神経症と名づけられる多くの例ではほとんど後遺症無く回復してしまうように思います。MRIなどの画像診断でも散在する脱髄巣を探すなどかなりよい診断の精度はあると思います。が、髄液を採ってミエリン塩基蛋白の有無などを見るという方法は広く行われ、比較的安全なよい方法でしょう。物としての髄液があれば、ウイルス抗体など退院後など後から分析できる項目も増えてきます。その必要性を担当医が強く言わなかったならば省略は可能でしょうが、この採取は外来では行いにくく、12歳ならば十分に耐えられる検査と思いますので、主治医に薦められたのであれば入院中に行っておくべきものであったと思います。いずれにしても患者さんや家族が希望するかどうかという点よりも信頼する主治医がその検査を強く薦めたかどうか?というところが重要と思います。

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プロフィール
院長 清澤源弘
”すべては患者さんのために”を目指す江東区南砂駅前の眼医者です。眼科知識普及に役立つブログの作成が趣味。緑内障、小児眼科、花粉症などの眼科疾患を治療し、コンタクトレンズにも注目。眼瞼痙攣のボトックス治療、複視や視野障害の治療が専門でPETでの脳機能評価も手がけます。東京医科歯科大臨床教授(07年4月-、現在も毎水曜午後の神経眼科外来を担当)、2006年国際神経眼科学会副会長。日本眼科医会学術部委員
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