livedoor2006年05月02日
89 眼球運動失行
眼球運動失行について
Ocular motor apraxia
私のブログ周辺に、眼球運動失行Ocular motor apraxiaを調べている人が居られるようですので、
今回は眼球運動失行を説明してみましょう。Ocular motor apraxia
“失行症apraxia”というのは、ある行為をしようと患者が考えたときに、脳に問題があって、その行為を行うことができないというものです。アルツハイマー病などの痴呆（私は認知症という言葉が嫌いで、あえて使いたいならば認知障害とかと呼ぶべきだと思っている一人なのですが、）にみられる着衣失行で“衣服を着ることができない”などの症状をもつ場合に使われる用語です。
しかし、この眼球運動失行Ocular motor apraxiaではもっと原始的で要素がはっきりした“眼球を思う方向に動かすこと“ができないと言うものです。
思う方向に眼を動かせないにもかかわらず、眼筋の麻痺とは違って眼振の急速相（注：眼球が揺れる眼振はだんだんに中心からずれてゆく緩徐相とこれを引き戻す急速相があります。）や体を回したときに平行感覚によって眼が正面に残る運動などでは、眼球を動かすことが出来ます。
この障害、眼球運動失行Ocular motor apraxiaはしばしば瞼を開くことができない（開瞼失行）という症状とも合わせておきます。
（話がそれますが、私たちがこの開瞼失行の原因病巣を調べたらそれは前頭葉の内側面にありました。
Suzuki Y, Kiyosawa M, Ohno N, Mochizuki M, Inaba A, Mizusawa H, Ishii K, Senda M, Glucose hypometabolism in medial frontal cortex of patients with apraxia of lid opening. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol. 241:529-534, 2003）
。
後天性眼球運動失行
（正常に生まれ育ってからある時期以後で起きるという意味での）後天的な眼球運動失行は両側の大脳半球の、殊に前頭葉から側頭葉の病変でおきるとされています。
臨床的に特徴があって注目されるバリント症候群でもこの眼球運動失行に、眼で見たものに手が伸ばせないという障害や、視覚的な注意を払うことが出来ないなどの症状を伴います。
眼球運動失行では、水平方向にも垂直垂直方向にも自分の意思では眼が動かず、患者の手を動かさせるとそれに眼も着いてきます。
しかし、眼振に伴う反射性の眼球の動きは保たれていて、これから脳幹の働きは正常なことが分かります。おそらく、前頭葉や側頭葉の眼球の動きをつかさどる部分から下に伝えられる指示が、通じないのでしょう。
自分の視線をコントロールできない人に対して、固視の痙攣という言葉があります。その患者では眼前のスクリーンに映像があると邪魔されますが、スクリーンが無地ならば視線を動かせるという記載があります。
（先天性眼球運動失行）先天性の眼球運動失行症congenital Ocular motor apraxiaは、水平性の眼球の衝動性の動きと滑動性の動きが共にないことが特徴です。
子供の時期では景色を動かして誘発する眼振でも、微温湯を耳に注いで眼振をおこすテストでも、眼球が元の位置に戻るときに出るはずの眼球運動の急速相が欠如しているのが見られます。
このことは、先天性の眼球運動失行症では成人の後天的な眼球運動失行症において見られる大脳皮質に原因がある“失行“があるわけではなくて、先天的な眼球運動の急速相の欠如とか先天的な側方注視の麻痺と呼ぶべきものであることを示しています。
この病気の特徴は、横のものを見るのに眼をそちらに向けないで頭を動かしてそちらを向こうとすることです。（これがhead thrustヘッドスラストです。）この特異な動きは生後4から8ヶ月で現れます。
このときには、頭部の動き伴い、耳の中の三半規管の働きによる反射の働きで、眼が周囲に対してその位置に残ってしまい、そのあとゆっくりと顔の正面に向かって追いかけてゆく動き方をします。
頚の動きはじめにあわせて、眼を瞑ったりもします。
また首をより大きく動かして、遅れておきる眼の動きちょうど良い程度まで強めたりもします。
年齢が進めばこのヘッドスラストは弱まってきます。
この疾患には脳梁や小脳の低形成などを伴う家族性（血縁者の中で遺伝するもの）のものも知られています。
（その後の検索でNature Genetics 29, 184 - 188 (2001) doi:10.1038/ng1001-184
Early-onset ataxia with ocular motor apraxia and hypoalbuminemia is caused by mutations in a new HIT superfamily geneがありました。これは新潟大学のグループが発表した優れた論文で、私が見たことのある名前では、前医科歯科大学神経内科助教授でかつてお世話になった湯浅先生の名前も共著者に入っていました。）
この解説の概要は、Neuroophthalmology, Glaser JS, Third edを参考にしました。この記載が最も標準的なもののようです。(リンク)
こうして、ジョエル グレーザー先生の書いた神経眼科学第3版を読み直してみると、
先天性の眼球運動失行と後天性の眼球運動失行がまったく別のものであって、先天性の眼球運動失行と呼ばれるものが実は眼球運動の失行ではないということも分かってきます
◎お蔭様で無事に、開院15月の診療を無事終われますことを感謝いたします。なお、
ここをクリックいただくとお祖母ちゃんにも分かる目の病気：病名解説索引にリンクします。また、こちらから清澤眼科医院診療予約フォームへリンクします。（平成18年6月追記）
apraxiaであってaplaxiaではありませんでした。訂正いたしました。（2007.4.13）
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この記事へのコメント
4. Posted by アルフ 2007年07月18日 13:10
17歳の息子が前を見ているのにやけに横の景色が見えると言い、その時には眼球が目の一番ふちにいっています。友達に指摘されてから本人はコントロールできないといって他人の視線を恐れ顔を隠すようになりました。時々なるようですがこれはこの病気でしょうか。
お答え；外斜位なのでしょうか。融像がはずれた瞬間に、本来の外向きの位置に眼が行くのかもしれません。しかし他人の視線を恐れて顔を隠すというのは、いささか心理的な面からも医学的な面からも心配です。軽い斜視である外斜視なら手術で治せるかもしれませんし、動眼神経麻痺や癲癇など今後に影響するものがないかも一度眼科を受診して調べて置きませんか？
お答え；外斜位なのでしょうか。融像がはずれた瞬間に、本来の外向きの位置に眼が行くのかもしれません。しかし他人の視線を恐れて顔を隠すというのは、いささか心理的な面からも医学的な面からも心配です。軽い斜視である外斜視なら手術で治せるかもしれませんし、動眼神経麻痺や癲癇など今後に影響するものがないかも一度眼科を受診して調べて置きませんか？
3. Posted by ako 2007年07月04日 16:04
はじめまして。眼球運動失行を探していて先生のところにたどり着きました。とても詳しくわかりやすいです。うちの息子（７歳と４歳）は眼球運動失行があります。小脳の低形成からです。ＡＯＡの検査をしましたが違いました。結局原疾患はわかっていません。２年生となり、眼のせいか、ものさしの�个�読めなかったり漢字が難しくなってきたりつまづき始めました。眼の教室に通い始めようかと考えています。
先天性の眼球運動失行はよくなっていくのでしょうか？
お答え：先天性の眼球運動失調はそれ以上悪化することは無く、むしろ子供の成長にしたがって頭をその方向に向かって動かすなどの運動を獲得してゆきますので実際に困る場面はそれほど多くはないと予想されます。ものさしや漢字が難しいとのこと、私にご相談くださるか、ＬＤ（学習障害http://blog.livedoor.jp/kiyosawaganka/archives/50652413.html）の専門家などとも相談されながら成長を見守っていただくとよいでしょう。
先天性の眼球運動失行はよくなっていくのでしょうか？
お答え：先天性の眼球運動失調はそれ以上悪化することは無く、むしろ子供の成長にしたがって頭をその方向に向かって動かすなどの運動を獲得してゆきますので実際に困る場面はそれほど多くはないと予想されます。ものさしや漢字が難しいとのこと、私にご相談くださるか、ＬＤ（学習障害http://blog.livedoor.jp/kiyosawaganka/archives/50652413.html）の専門家などとも相談されながら成長を見守っていただくとよいでしょう。
2. Posted by チカ 2007年04月30日 08:52
こんにちは
実は、私の眼球も痙攣するんですよ
ずっととかじゃなくて、たまに痙攣します。それも1秒とか2秒ぐらいだけいきなり痙攣します。今高校2年なんですが、この症状は小学校3年ぐらいからはじまっています。特に問題はないんですが、最近気になってきたので聞いてみました。何か分かる事があれば教えてください。
お答え：上斜筋波動症（上斜筋ミオキミア）か眼輪筋波動症（眼瞼ミオキミア）では無いでしょうか？眼に疲れがたまったり、眼が乾いていたり、少ししょぼしょぼしたりしませんか。右の項目からNo 329上斜筋ミオキミア、 No.272 眼瞼ミオキミア(眼輪筋波動症)とNo 299 眼瞼痙攣、片側顔面痙攣の清澤眼科医院における最新の治療について,
などをご覧の上、一度受診されませんか？
実は、私の眼球も痙攣するんですよ
ずっととかじゃなくて、たまに痙攣します。それも1秒とか2秒ぐらいだけいきなり痙攣します。今高校2年なんですが、この症状は小学校3年ぐらいからはじまっています。特に問題はないんですが、最近気になってきたので聞いてみました。何か分かる事があれば教えてください。
お答え：上斜筋波動症（上斜筋ミオキミア）か眼輪筋波動症（眼瞼ミオキミア）では無いでしょうか？眼に疲れがたまったり、眼が乾いていたり、少ししょぼしょぼしたりしませんか。右の項目からNo 329上斜筋ミオキミア、 No.272 眼瞼ミオキミア(眼輪筋波動症)とNo 299 眼瞼痙攣、片側顔面痙攣の清澤眼科医院における最新の治療について,
などをご覧の上、一度受診されませんか？
1. Posted by ろんねこ 2007年03月19日 17:38
私は、18才学生です。両目を開いて動く方に視線をやると左目が思う方向に動いてこないので眼球の病気なのかと心配しております。
返事：眼球運動の異常として神経のわかる眼科でご相談ください。清澤
