私の病気

治療方法

フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病
(Ph+ALL)の治療方法は、化学療法、分子標的治療薬
(別名=グリベック)
造血幹細胞移植などが中心となります。

化学療法


抗がん剤などによって白血病細胞をやっつけて、増殖を抑えることによって白血病細胞を減少させます。
しかし、その作用は白血病細胞のみならず正常細胞にも影響を及ぼすため、いろいろな副作用が起こります。そのため、化学療法では、数種類の薬剤を使用して、効果の増強とともに、副作用の軽減を図っていきます。
化学療法で使用される薬の多くは、主に点滴によって投与されます。


分子標的治療薬
(別名=グリベック)


異常なフィラデルフィア染色体からは異常なBcr-Ablタンパクが作られこれに、エネルギーが与えられると『白血病細胞を増やせ!』という指令が出てしまい結果、白血病細胞は増殖します。
分子標的治療薬(グリベック)はBcr-Ablタンパクをターゲットとして作用し、白血病細胞を増やす指令をストップさせることで、白血病細胞が減少します。



造血幹細胞移植


移植日からだいたい約一週間前位に、患者さんに、通常の何倍もの大量の抗がん剤を投薬したり、全身に放射線をあびることによって、患者さんの造血機能が破壊されてしまい‥
(これを移植前の前処置といいます)そこに、健康な方の造血幹細胞を移植して、骨髄の造血機能を回復させる方法です。

フィラデルフィア染色体とは?

人間の体内には、46本の染色体があります。

フィラデルフィア染色体は
9番目と22番目の染色体の互いの一部がちぎれて、つながってしまったものです。

9番目のablと22番目bcrがひとつになり、bcr-ablという遺伝子ができあがり、さらにこのbcr-ablからBcr-Ablという異常なタンパクが作られ、さらにエネルギーを得られることにより、白血病細胞を増殖させてしまいます。




フィラデルフィア染色体陽性(Ph+ALL)急性リンパ性白血病

急性リンパ性白血病では、染色体異常がみられる場合があります。

このうち、成人患者さんでもっとも多くみられる染色体の異常がフィラデルフィア染色体(Ph)で、約4人に1人(15~30%)の割合で見つかってます。

このようなフィラデルフィア染色体を持つものを、フィラデルフィア染色体(Ph)陽性急性リンパ性白血病といいます。

フィラデルフィア染色体がない場合に比べると予後が悪く、抗がん剤による化学療法だけの治療では不十分であることから、これに対応した治療がおこなわれます。



急性リンパ性白血病

白血球の一種であるリンパ球が幼若な段階で悪性化し、主に骨髄内で異常に増加して、骨髄内を白血病細胞が埋め尽くしてしまい、それにより正常な血液細胞が作られなくなり、正常な赤血球や白血球、血小板が減少してしまいます。



症状


白血球が減少すると

病気の原因となるさまざまな菌やウイルスに対する抵抗力がなくなってしまい、発熱や肺炎などの症状が引き起こされます。


赤血球が減少すると

めまいやふらつき、動悸や息切れなどの症状があらわれやすくなります。


血小板が減少すると

鼻血、歯茎からの出血に皮下出血等の出血症状が出やすくなります。


また、脳や脊髄などの中枢神経にも浸潤しやすい事が知られていて、頭痛や吐き気等の症状があらわれることもあります。

骨髄以外に現れるこれらの病変を髄外病変といいます。


白血病細胞が急速に増えることにより、骨痛や関節痛があらわれることもあります。