封入体筋炎患者闘病記

 封入体筋炎患者のヒロです。病歴は2019年で満11年、12年目に入りました。在宅勤務の仕事とリハビリの日々を送り、細やかながらも家族3人で暮らしています。ブログ記事は闘病記と広島地元ネタ、社会保障などの時事ネタ中心です。希少疾患の封入体筋炎の周知が目的です。関心があれば、ツイッターなどでご紹介していただければ幸いです。疾患関係で直コメントが苦手の方は、ツイッターのダイレクトメールを利用してください。封入体筋炎の闘病史は各進行段階の症状や生活障害、必要な社会保障制度等をまとめています。良ければ参考にしてください。最新の封入体筋炎の状況は『近況について色々と』、取り組んでいるリハビリについては『2019年春~夏 筋疾患(封入体筋炎)リハビリ』にて素人の体感目線で書いています。モバイル版で読みにくい場合は、PC版に転換してからお読みください。

Category: ミオパチー情報

カテゴリー記事 ミオパチー情

1 筋肉とたんぱく質摂取の関連性


画像1 健康はバランスの取れた食事が一番(あくまでも一般論として) 像 かわいいフリー素材集いらすとやより

 皆さんは総蛋白数の数値をご存じだろうか?血清蛋白は100種類以上もあるが、大半はアルブミンとグロブリンの2つのグループに属する。総蛋白とはその全体の血清中の蛋白濃度のことで、血清中の蛋白は血液中のさまざまな物質を運んだり、体液の濃度を調整する働きをします。肝・心・腎疾患ならびに体の栄養状態をみることができる。適正値は、6.7~8.3程度で、高値だと多発性骨髄腫、膠原病、脱水が疑われ、低値だと栄養障害、肝障害、低栄養状態、がんなど疑われることがある。ブログ主は一時期、この数値が4.5~5.0の範囲で推移していた。ブログ主の持病の封入体筋炎というか金ん疾患の関連など無縁に感じるが、実はそうではないらしい。医学的な説明はブログ主はド素人なのでうまく出来ないが、疾患とは無関係の単純な意味合いでの関係性を説明する。基本的に人間の身体は多くのたんぱく質で構成されている。健康的な生活を営むためにはこのたんぱく質が材料となる筋肉が重要になる。筋肉量の維持や増強には、筋トレも重要だが、それ以上に筋肉の材料となるたんぱく質をしっかりと食事から摂取するのが肝要だ。そもそも筋肉とは、大小合わせ430種を超える筋肉が存在しする。これは体重の30~40%に相当する。筋肉には平滑筋とよばれる内臓器官の運動に関係する筋肉と、骨格筋という運動をするために欠かせない筋肉がある。筋肉は筋繊維の束のあつまりで、骨格筋を強くするためにはまずこれらの繊維を太くすることが大切だ。骨格筋とは ①骨と骨、関節と関節をつなぐ⇒動くことができる ②収縮する⇒スムーズな動きが可能にな ③エネルギー貯蔵場所になる⇒肝臓よりも多くのグリコーゲンを貯蔵できる 以上の強化していくために、筋肉を使い、繊維を太くし、より多くのグリコーゲンを貯蔵できるようにすることで、長時間筋肉を動かせる力を身につけていくことができる。

画像2 絵に描いた『筋肉お〇か』のイメージ。引き締まった肉体は必要だが、脳みそまで柔軟性に欠いた筋肉質になる必要はない(ブログ主主観) 
像 かわいいフリー素材集いらすとやより

 筋肉の話は取りあえず置いておいて、たんぱく質に話を移したい。エネルギーに変えることができる栄養素はたくさんありますが、大きく分類すると、エネルギー産栄養素と呼ばれる『タンパク質』『炭水化物』『脂質』の3つに分類される。今の時代何やら、炭水化物が糖質の過剰摂取の悪の中枢扱い(笑)されているが、必要以上に吊し上げにするのはどうかと思う。約60~70%が水からできているが、水の次に身体の多くを占めるものが、実はたんぱく質だ。個人によって多少の差異はあるが、人間の身体の約14~19%がタンパク質である。どのような食事で摂取可能なのかを下記にまとめる。

1 植物性たんぱく質
 ①豆類-
大豆・乾 豆腐・木綿 納豆・糸引き えんどう豆 そら豆 
 
②野菜類-アスパラガス ブロッコリー 枝豆 芽キャベツ ほうれん草
 ➂穀類-とうもろこし そば ④果実類-アボカド バナナ

2 動物性たんぱく質
 
①肉類-牛肉 豚肉 鶏肉 ②乳製品-牛乳 ヨーグルト チーズ
 ➂魚介類-あじ イカ 鮭 エビ アサリ ④その他-卵

別に強く意識しなくとも、2~3日に1度はお目にかかれそうな食材ばかりだ。あくまでも一般論として言うのだが、動物性たんぱく質の過剰摂取も糖尿病などの生活習慣病を誘引する一因にもなりかねないし、逆に高齢者やダイエットに勤(いそ)しむ人たちの場合、肉類を極端に控えたんぱく質不足になるケースもある。何事も偏りがないバランスが大事になる。そのバランスの目途としては、動物性たんぱく質を少なくとも50%前後は確保して、残りは植物性たんぱく質で補う形がベストと言えるだろう。理想の食事を求め、過剰摂取の悪弊を強く受け止め過ぎて忌み嫌うのは良くない。近視眼的にならず、食生活を含めた生活全体を俯瞰して食事を捉える視点が肝要かも知れない。菜食主義者で長命な人は多くないそうだ。一般的なイメージと現実とはまた違うという例かも知れない。


画像3 植物性たんぱく質と動物性たんぱく質が摂取可能な食材一群

2 総蛋白摂取と筋疾患との関連性とは?
サルコペニアと筋疾患との関連は深い(と思う)


画像4 ブログ主の朝の定番メニューは、この画像の通り。後はパンにスライスチーズが乗ればそのままだ(笑)(画像 かわいいフリー素材集いらすとやより)

 記事を書くに当たりあるキーワードに目が止まった。それは、『サルコペニア』である。聞き慣れない言葉だが、
筋肉量が減少して筋力低下や、身体機能低下をきたした状態を指す。具体的には、歩くのが遅くなる、手の握力が弱くなるなどといった症状らしい。読めば読むほど筋疾患患者そのものと思いが強くなる。また下記にまとめる形で説明する。

1 サルコペニアとは?
 
進行性、全身性に認める筋肉量減少と筋力低下であり、身体機能障害、生活・人生の質(QOL)低下、死のリスクをともなう。サルコペニアの診断には、筋肉量、筋力、身体機能の評価が必要となる。筋力低下(握力:男性26㌕未満、女性18㌕未満)もしくは身体機能低下(歩行速度0.8m/s以下)を認め、筋肉量減少も認めた場合にサルコペニアと診断される。検査機器による骨格筋量評価が困難な場合、日本人の高齢入院患者では、下腿周囲長が男性30㌢未満、女性29㌢未満を筋肉量減少が目安。一方、日本人の地域在宅高齢者では、下腿周囲長が男性34㌢未満、女性33㌢未満を筋肉量減少の目安とする。
2 サルコペニアになる原因
 サルコペニアの原因は、加齢、活動(廃用性筋萎縮)、栄養(エネルギー摂取不足・飢餓)、疾患(急性炎症・侵襲、慢性炎症・悪液質、原疾患)に分類される。活動によるサルコペニアでは、1日中ベッド上で安静にすごすことで、筋肉量は1日約0.5%減少、筋力は1日0.3~4.2%それぞれ減少する。栄養によるサルコペニアは、エネルギー摂取不足による飢餓が生じる。
3 ブログ主主観による筋疾患患者の負のスパイラル(サルコペニア)
①封入体筋炎を含めた筋疾患の進行(疾患理由の筋委縮進行)⇒②日常生活量の低下(廃用性症候群による筋萎縮進行)⇒➂同時に消費㌍減少⇒④食欲減少、摂取たんぱく質量減少⇒⑤サルコペニア進行⇒①か②に戻る
4 サルコペニアへの対応策(筋疾患の場合)
 廃用性症候群による筋萎縮への対応
  現疾患の治療が最も有効で、それが難しい場合はレジスタンストレーニング-筋肉に負荷をかけるトレーニング-グ(疾患にもよる)と分岐鎖アミノ酸(大塚製薬HP)の摂取が望ましいとされる。食事摂取だと分岐鎖アミノ酸はマグロの赤身、肉や卵などの食品に含まれている他、理想的な栄養バランスと言われる母乳にも含まれている。それが難しい場合、栄養剤での補給となる

 複数の文献を読み、筋疾患の係るものだけをチョイスして書いたが、要は現時点の筋能力を僅かに超えた日常活動量を確保して、植物・動物性たんぱく質と
分岐鎖アミノ酸がより多く含まれた食事を意識して摂取することに心掛けるにことが重要になる。ブログ主の食卓だとこの半年は、朝の食事はゆで卵と牛乳が定番化し昼・夕食は必ずに肉類と魚類が食膳を飾り、2日一度は複数並ぶ。スープ類は卵スープが基本。野菜は、緑黄色野菜の緑(ブロッコリー アスパラガス 枝豆 ほうれん草)オンリーだ。因みに間食はチーズだ(笑)。特に卵系料理が多く、自分より大きな鶏に追いかけられる夢でも見るかも知れない(笑)。食後から次の食事まで続く、消化不良(胃もたれ)とも戦い(いつもではないが)、この食事療法をなんとかこなしている。実際のところ、どこまで効果があるのかは不透明だが、疾患理由以外の筋萎縮が多少遅れるのであれば、やるしかないと考える。他に方法もないし。18~19年冬シーズンに限れば、昨シーズンほどの廃用性症候群による筋萎縮や筋硬直、関節拘縮などは感じていない。杖による二足歩行を辛うじてキープしている。半年前から取り組み始めた良たんぱく質摂取が原因なのかは、説明は難しいが決して無関係ではなさそうだ。筋疾患患者の方も進行レベル関係なく、血液検査の総蛋白数値を見て、適正値よりもかなり低い場合は担当医にお聞きして食事のあり方について考えるのも一考の価値があるだろう。




画像5 一応、鶏のイメージ画像(画像 かわいいフリー素材集いらすとやより) 

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カテゴリー記事 闘病記 ミオパチー系情報

【記事投稿の動機】
 あまりにも広島都市開発系記事が多く食あたり気味で、筋疾患関連の記事を書こうと思いリンク貼りをしているにほんブログ村の特定疾患カテゴリー記事のウエブページをめくっていたら、目を引く記事を見つけた。最初は驚き、書き手の方には大変失礼だとは思ったが多少の胡散臭さを感じた(今もある)。ブログ主の論理的な根拠がないものは一切信用しない性格も災いした。興味を引く記事ではあったので、時間もあることもあり読み続けてみた。記事量が膨大で、全て読んで理解するのは途方もない労力を要する。私も一部しか読んでいない。ただ、論理的な根拠が明確に確立されていなくとも、目に見える形で結果を残したものには敬意を表する必要がある。しかも、治療法が確立されていない俗にいう難病と呼ばれるものだ。しかも、1つや2つの疾患だけではない。その手法での成功率、素人の民間療法だろ?など個人的には色々と突っ込みたいところは山ほどあるが、難病完治の金字塔の前ではその突込みも勢いを失う。今日の記事は紹介&ブログ主の所感中心に進めたいと思う。紹介するブログを見ての判断は、個人の自己責任の範囲でお願いしたい。『信じるも信じないもあなたの心次第』と言うことで。記事冒頭で結論を言うのは反則行為で、一発レッドカードもの(笑)だが、
完治という結果は素晴らしいが、結論から言うとよくありがちな『私は余命宣告を受けたガンをこの方法で克服して、今は完治して健康だ』などの類とそう変わらないと感じた。当事者たちは、この方法が最善で信じて疑っていないのだろうが、営利臭も少し漂っている点が気になる。

【紹介したいブログ記事】
『難病とは?』
5歳で筋ジストロフィーと診断された娘の完治までの記録


画像1 紹介ブログのTOPページ画面

 ブログタイトル:『難病とは』(ブログTOPページに移動します)
 ブログ内容:
5歳で筋ジストロフィーと診断された娘の完治までの記録
 ブログ管理人:
5年後に寝たきりになると宣告を受けた娘の難病が食事を変えることで治癒しま
  紹介文   
した。CK値6000⇒80(正常値) この経験を活かし、難病克服センター
        (公式HP)として、難
病を克服するサポートをしております。

【ブログ主の所感】
 西洋医学での治療法を見出せないのであれば、漢方などの東洋医学。それでもダメなら鍼灸や気功などの類、そしてサプリメント。最後に行き着くのは人間が本来持つ回復機能の向上になる。人間の発想力ではその辺が限界だろうか?論理的な思考法ではなく、感情的な思考に身を委ねると至極当然の流れとも言える。恥ずかしい話をカミングアウトするが、ブログ主も筋疾患発症初期の頃、治療法が皆無なことを知り、この種の考えに傾倒しかけた時期があった。今思えば、心身が消耗して正常な状態ではなかったのだろう。正常な状態であれば理に適わないものなど舌打ち一つで寄せ付けないのだが、この時ばかりは藁にも縋る気持ちで、ネットの情報を探しに探した。それでも信ずるに値する情報がなく、調べること自体をやめた。諦めたと言えばそうなるが、正確に言えば完治と進行を止めることは無理と判断して発想自体を転換させた。『治らない、止められないのであれば残された時間で自分がするべきことは何か?』である。こちらの方が生産的かつ建設的だと思った。この考えは今でも正解と信じ、内心では誇っている。要はお金を残すだけ残し、寝たきり後そして私の死後家族(家内)の生計が成り立つような預貯金を残す。これだけに邁進した。一家の大黒柱としての冷静な判断でそこに行き着いた。他人などいざという時にはあてにならない。いや、あてにしてはいけない。最後の拠りどころは家族の絆と物品とサービスをつなぎとめる金だ。この2つさえあれば、備えあれば患いなしとなる筈だ。建前の綺麗ごとが通用する世界ではないのだから。ブログ主の闘病生活の90%は自身の疾患よりもこちらに重きを置いた。もう1つ加えるのであれば、日々頑張っている姿を息子の脳裏に残し、精神的な成長を促す糧になれば、と考えた。

 紹介ブログの内容は平たく言えば食糧療法にて人間が本来持つ回復力を高めて、難病をも克服する、になる。ありがちといえばありがちで今更感がある。論理的に間違いではないと思うが、それだけで何とかなる問題か?の疑問が残り払拭出来ない。確かに多くの難病と言われる疾患を克服させ、完治させた実績は素晴らしく現代医学に見放された人たちを救済したことは金字塔といえるかも知れない。論理的な思考に重きを重くブログ主の疑問をここで言わせて頂く。これまでの相談者や食事療法で挑んだ総人数、そして完治した人数(比率も掲載)、完治までは届かなくとも進行の押しとどめや症状が改善した人数なども正確にデータとして提示。完治率、症状改善率という具合に分かりやすくしていれば、もしかしたら今の私であれば信用したかも知れない(やるかどうかは別問題)。成功者の談話は数多く掲載されていたが、反対に失敗した人たちの談話もあれば(絶対に無理だと思うが)、信用度は私の場合に限れば上がっていたと思う。あたかも挑めばすべて成功するかの、心証操作が無きにしも非ずだ。その点に多少の不信感を持った。紹介しておきながら、腐すのも気が引けるがネットワークビジネスや自己啓発セミナーなどその種の匂いがする、と言ったら言い過ぎだろうか?営利臭と言ったのはこの点があるからだ。相談料などのコストもそこまで良心的ではない(と思う)。このブログを読み感じるところは人さまざまなので物は試しでと思う方は、一度電話相談なりしてみるのは一考かも知れない。批評や批判中心となったが、読んだ人の8割程度は私同様の感想を持つのではないだろうか?当事者でもあるので、どうしても手厳しくなる。活動主旨が難病患者の救済な点は疑っていないが、仮にブログ主がこのブログ管理人であれば、体験談(成功談?)の詳細の全てを完全無料で情報提供する。『別に高額のサプリや治療器具を買うわけでもはありません。当然副作用の類は一切ありません。多くは期待せず、まずは一度お試しあれ』てな具合でだ。今日紹介したブログは、意見の一つぐらいで思っていた方が無難ではなかろうか?と封入体筋炎患者歴丸10年のブログ主はそう思う次第だ。

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関連記事 もしかしたら、筋疾患に一筋の光明が・・・
 
 ブログ主も40.5歳で封入体筋炎を発症(当時の疾患名はミトコンドリア脳筋症)して俗にいう難病患者の仲間入りをした。丸10年を迎え、11年目に入った。発症5年目の12年に身体障害者となり、現在に至っている。発症当初や障害者なりたての頃は、外観も健常者風だったがそれも失せ、近年はすっかりそれらしくなってしまった。当の本人がここまで思うのであれば、他人はもっと感じていると考える。難病とは難治性疾患の略称だが、疾患に係る様々な情報が極端に少ない。それゆえの難病と言われればそれまでだが、諦めの境地に近い心情で日々の闘病生活を送っている。そんな中、筋萎縮性側索硬化症(ALS)の根治に向けた情報が届いた。今日はそれをお伝えしたいと思う。
…………………………………………………………………………………………………………………
▼今日のお題 5月31日朝日新聞デジタルから引用

ALS患者の異常たんぱく質を除去する方法 滋賀医大が開発

ALSはどんな病気?
画像1 
筋萎縮性側索硬化症(ALS)』の概要(画像 一般社団法人日本ALS協会より)

【記事詳細】

体の筋肉が動きにくくなる難病筋萎縮性側索硬化症(ALS)』について、患者の細胞にたまる
 異常なたんぱく質を除去する方法を開発したと、
滋賀医大などのチームが31日、発表した。現在
 は動物や細胞レベルでの実験段階だが、将来的には根本治療の可能性があるという

▼多くのALS患者の神経細胞には、特定たんぱく質である『TDP-43』が異常な状態で蓄積、
 症状を引き起こす一因と考えられている。
▼チームでは、異常な状態を示している
『TDP-43』だけにくっつき、分解を促す新たな物質を
 開発。細胞やマウスの胎児で実験したところ、
『TDP-43』の蓄積や細胞死するを抑制する効
 果が見られた
▼今後は実験結果の有効性を高めるため、サルへの実験をする予定。同大の漆谷真(うるしたにま
 こと)教授(
神経内科)は『人の治験には10年ほどかかるが、結果次第ではもっと早くなるか
 もしれない。ALSの根治ができると信じている』と話している

今回開発した方法は、アルツハイマー病やパーキンソン病など、他の神経の疾患にも応用できる可
 能性があるとしている。

……
……………………………………………………………………………………………………………
【考察その1】
ALS(筋萎縮性側索硬化症 以下ALS)は本当に恐ろしい難病中の難病
元学習院大篠沢教授、FC岐阜恩田社長、ホーキング博士など・・・



動画1 ALSの正体 恩田聖敬(動画 ユーチューブより) この動画でも十分この疾患の恐ろしさは伝わるが、恩田氏がFC岐阜社長に就任した頃(14年4月)の動画をご覧になるといいだろう。予備知識のない人は絶対に驚嘆する(と思う)

 ALSと筋ジストロフィー。この2つは筋肉が萎縮する疾患の中でも最もポピュラーだと思う。以前はそうでもなかったが、近年、時代を反映してか、医療や介護などを取りあげた情報番組やドキュメンタリーが増え、周知され始めた。難病と言われる希少疾患の周知には大いに役立っている。時代もあるが難病患者や身体障害者への偏見も減ったり、誤解されることもなくなった。その意味合いでは、今後も継続してほしい次第だ。ALSと筋ジストロフィー、イメージ的には同系疾患と思われがちだが症状が似通っている(筋委縮)だけで、別系統の疾患である。筋ジストロフィーはミオパチー系疾患の1つで筋肉に何らかの問題が生じて、加齢などとは比較にならない速度で筋委縮を引き起こし、発症当初は日常生活障害は微々たるものだが、進行と共に身体を動かす自由を奪われて行く。進行速度は疾患、個人差がありまちまちだが、生命予後不良(要は死ぬ)のものが多い。治療法の確立はおろか、進行を止める有効な手段すらない。しかし、進行自体緩やかなものが多いのがその特徴だ。ブログ主の封入体筋炎(難病情報センター)もこれに分類される。一方のALSだが、に中年以降に発症し、一次運動ニューロン(上位運動ニューロン)と二次運動ニューロン(下位運動ニューロン)が選択的にかつ進行性に変性・消失していく原因不明の疾患である。病勢の進展はかなり速く、人工呼吸器を用いなければ通常は2~5年で死亡することが多い。著名な方だと、元学習院大篠沢教授、元FC岐阜恩田社長、他界したイギリスのホーキング博士などがいる。

 難病発症を逃れない運命とした場合、ニューロパチー系疾患はまだALS患者と比べると恵まれている。進行が緩やかなので、現実を受け止め壊れそうなメンタルを立て直す時間の猶予が与えられるからだ。障害固定の人よりは先が読めず、人生の再設計をするのが難しい面こそあるがALSよりはまだマシだ。ブログ主はそうポジティブに考える。聞くところによると週単位で筋委縮が進むらしい。これは、発症当初にこれがあると、恐怖という表現すらが生ぬるく感じる(と思う)。ブログ主も封入体筋炎発症元年の08年、実際には進行していないのに出来なくなった日常動作を発見して、勘違いをして絶望的な恐怖に襲われた記憶がある。今でこそ進行の恐怖を克服したというよりは慣れたが、ALSの場合、これが週単位で襲ってくる。考えただけで身の毛がよだつ。発症数年で、死か気管支切開をして声を失いながらも人工呼吸器生活をするのか、の二者択一に迫られる。ただ羨ましいと少し思うのは、根本治療前提の治療法開発が各所で進められていることだ。今回の発表もその1つで、同じ難病患者の一人として実験が順調に進み治療理論の確立と実用化の目途がつくことを願ってやまない。

【考察その2】
生命予後不良の難治性疾患患者の心境
我々は日進月歩の現代医学から見放されている



画像1 ブログ主が通院している広島大学病院の入院棟にあるリハビリセンター


画像2 封入体筋炎を始めとする筋疾患の数少ないというか、唯一無二の有効的なリハビリ療法の通称『HALくん』(ブログ主命名)

 13年米国食品医薬品局(BAT)がbimagrumabに散発性封入体筋炎IBM))の画期的治療指定を付与したことが発表された。米国食品医薬品局(FDA)は、筋肉を増やす効果が期待される bimagrumab(BYM338)という、ノバルティス社が開発した生物学的製剤を画期的新薬として指定し、今後の治験を経て、世の中に出る薬剤になるためのプロセスを進めることを推奨した。『BYM338』の詳しいメカニズムについてはこちらを参考に⇒~国際的な治験に期待~(封入体筋炎と家族の会) 封入体筋炎の専用治療薬としての触れ込みだったが、他の疾患にも応用が可能なものだった。今回のALSのように根治目的ではなかったが、希望をつなぐ情報が皆無だった封入体筋炎患者は、小躍りして私も含め効能以上のものを期待した。結論を先に言うと『BYM338』は16年4月に治験のフェーズⅢのクリアに失敗し、我々の儚い希望は潰えた。治験期間中、散々担当医に状況を聞いたが現場のいる医師でさえ、入ってくる情報は驚くほど少なく困惑していた。私の担当医ドクターKは、ノバルティス社の資金集めの動きがある時期から殆どなくなったことで、この結果を予測していた。その後は封入体筋炎の専用治療薬に関する情報は皆無となり、現在に至っている。その代りとはいっては何だが、『ロボットスーツHAL』のリハビリ療法が治験を見事に突破して地域限定だが、我々患者に手元に届いた(上記画像1、2参照)。取り扱い説明書的な触れ込みだと、従来のリハビリとは異なり筋肉組織を壊すことなく、活動量低下で誘引する廃用性症候群による筋委縮を防ぎ、多少改善する効果があるとの事だった。実地体験した身で言わせてもらえば、やらないよりは多少マシに尽きる。この辺りは患者個人の考えによるところが大で、正解はないと考える。週2回以上のリハビリ通院が必須となるので、通院環境を整えることのほうが問題として大きい。HALリハビリで得るものと失うものを天秤にかけ、それをどう判断するのか?になる。ブログ主の場合、実に微妙で判断に悩む。せめて2~3倍程度の効能があれば、迷うことはないのだが・・・。

 よく医療は日進月歩の世界だと例えられる。総論ではそうなのかも知れないが、各論-筋疾患だと必ずしもそうだとは言い切れない。疾患差はあるが封入体筋炎に関しては、『複数のアプローチによる根治目的の医薬品開発』自体が夢の世界の話でしかない。残された時間は、発症後20~30年。ALSよりは時間の余裕があるといえばあるが、創薬という観点でみればそう長くはない。無の状態から創薬までの道のりは本当に長く遠い。取っ掛かりとなりそうな医薬品があればまた話は別だが、それすらない。根治目的の医薬品開発は望めなくとも、せめて進行を遅らせるとか進行を少しだけ止め、壊れに壊れた筋肉組織の修復を少しだけ可能とするようなものが開発されないものだろうか?と思ったりする。先日、寝たきり患者の筋低下を防ぐ研究の発表があった。  【研究成果】微小重力環境で筋肉の分化が遅延するメカニズムを解明 ~筋力低下の病態解明や創薬への応用に期待~(広島大学HP) 疾患そのものをどうこうする話ではないが、筋疾患患者全体だと朗報だと受け止めている。まだ研究段階で、新薬開発を議論するには早いのだが、順調に進めば・・・の期待を抱かせるに十分だ。現代医学から完全に見放されている患者本人、そしてそれを支える家族は希望(というか命)をつなぐ情報を待ち焦がれている。1日24時間1年365日そればかり考え、生きている訳ではないが、実態はそれに近い。こちらが切望する理想の医薬品開発が出来ないからといって、厚生労働省を含めた行政全般や医薬品メーカー、医療の現場などを逆恨みをするほどメンタルは腐っていない。これを言ってしまったら人としては最低で終わりだと言うことも十分承知している。言ったからとて何も変わらない。ただ、こうしたものの研究・開発を促す環境整備(補助金等の増額)は今よりも充実してほしい願望はある。世の中にはこのような人間も少なからずいる事実だけは知ってほしい。


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カテゴリー記事 ミオパチー情報
関連記事 
8月の広島大学病院通院

1 そもそも『HAL』とは何ぞや?
前回記事より深堀りする


画像1 『HAL神経・筋難病下肢モデル』を装着しての治療を実演している様子(広島大学病院HPより)
 
 前回、ロボットスーツHALを取り上げたのが2015年12月。あれから1年9カ月が過ぎた。この当時はリハビリ療法ではなく、杖や歩行装具、車いす同様に生活補助具と捉えていた。外出時の転倒防止、歩行速度・立ち上がりの改善などである。個人レンタルを想定していた。封入体筋炎の限らず、ミオパチー系疾患がある程度進行された方はよく分かると思うが外出時に非常に困るのはトイレの便座と椅子からの立ち上がりである。これ外出時の大ネックとなっていた。結構プレッシャーとなり、頭の中を支配するのだ。こればかりは当事者ではないと理解が難しい。特にトイレは切実な問題で、この時ばかりは男として生まれたことを感謝した。1日10回以上も便座立ち上がりを強要された日には、思い悩むかも知れない(笑)。HALについて簡単にまとめて書いてみる。

-1⃣ 『HAL』(パワードスーツ)とは?
 生体電位信号を読み取り動作する世界初のパワードスーツ筑波大学山海嘉之氏らによって開
 発された。
装着者の皮膚に取り付けられたセンサーを通して微弱な生体電位信号を感知し、内蔵
 コンピューターによってその信号が解析され、サーボ機構によって装着者の動きを補助するよう
 にスーツが動作する。スーツ全体は腰に取り付けられた電池によって電力供給される。
身体障害
 者
高齢者の運動補助のために開発されており、将来的には労働用の『HAL』も開発する予
 定。 ~HALについて~(
サイバーダイン社HP)

-2⃣ 
『HAL』医療下肢用での医学応用に向けた取り組み
 ◎2012年~14年度
 厚生労働科学研究費補助金-難治性疾患等実用化研究事業(日本医療研究開発機構H
 P)制度活用によるHAL
神経・筋難病下肢モデル HAL-HN01(治験用)を使用し
 て、歩行改善効果に関する治験が行われる。この治験の目的は『神経・筋難病患者が希少 性神経
 ・筋難病疾患に対して開発された下肢装着型ロボット、HAL-HN01神経・筋難病下肢用モ
 デルを定期的、間欠的に治療 的に装着することで、筋萎縮と筋力低下の疾 患の進行が抑制され
 る』という仮説の下で、 本治験では緩徐進行性の対象患者がHAL-HN01を短期間、間欠的
 に治療的装着することによる歩行改善効果を証明し、有効性と安全性を評価する事とした。治験
 実施施設は以下の通り。

 HAL-HN01神経・筋難病下肢用モ デル治験施設 10施設
 ●国立病院機構-新潟病院 刀根山病院 徳島病院  医王病院  四国こどもとおとなの医療
 センター 
●国立精神・神経医療研究セ ンター病院 ●東京女子医科大学病院 ●自治医科大
 学附属病院 ●京都府立医科大学附属病院 ●筑波大学附属病院
 ~
【ニュース】ロボットスーツHAL医療用、医師主導治験の実施フェーズが終了

◎2015年
 ○11月 
ロボットスーツ「HAL医療用下肢タイプ」の神経・筋難病疾患に対する薬事
      承認を厚生労働省より取得

 ○12月 HAL 医療用下肢タイプ、厚生労働省に保険適用を申請 
◎2016年
 ○1月 
中央社会保険医療協議会(中医協)の承認を得る
 ○9月 
緩徐進行性の神経・筋難病疾患の患者に対して公的医療保険による治療が始まる
 公的保険適用疾患
 脊髄性筋萎縮症 球脊髄性筋萎縮症 筋萎縮性側索硬化症(ALS) シャルコー・マリー
 ・トゥース病 遠位型ミオパチー 封入体筋炎 先天性ミオパチ- 筋ジストロフィー

HAL神経・筋難病下肢モデル HAL-HN01(治験用)についての流れは大体こんな感じだ。次項目では、更に進めてみる。

2 HALと封入体筋炎
話だと現状のプレドニン・スピルペント・リザベンよりは効果があるとの事
 


画像2 後方の高い建物が広島大学病院入院棟。この5階にリハビリセンター(画像3参照)がある



画像3 画像2の入院棟の配置断面図 ブログ主は2011年秋口~初冬の4週間検査入院をした

 よく闘病系記
事で封入体筋炎(難病情報センター)に関するか細い希望は、BYM338米国国立衛生研究所HP)とHALと書いていた。BYM338については断片的な情報を集めた限りでは、専用薬の開発の点では確かに画期的だが、その効果は雀の涙程度で過大な期待は禁物で希望の光にするには心もとないとも書いた。治験開始当初、担当医に確認したが仮に治験をクリアしても患者の手元に届くのは2020年代初頭との事だった。その心配は杞憂に終わった。フェーズⅡがクリアできず、2013年からの治験に今年ピリオドを打った。当初2年の予定が、延長されたのでこうなることは分かっていたが多少の落胆はあった。想定内の出来事でもあったので軽い落胆で済んだ。以前、前ブログで私と同病で発症1年未満と思しきコメント者の方がいた。非常に熱い方で、他県で行われていたこの治験に不参加の私の闘病生活ぶりを『疾患に正面から向き合っていない。逃げている』と意味不明のお叱りを頂いた。こいつ面倒くさいな、と思いつつも『扶養家族が2人もいて、就労もせず効果が定かではない(恐らくない)ものに、傾注出来ない』と言葉は丁寧に、しかしはっきりと言った。この反論で大人しくなったが、今この方は治験終了に何を思うのか、ふと思い出した。その当時の様子だと(HAL以外の)通常のリハビリと治験に人生のすべてを賭けるつもり満々の様子で、『あまり根詰めるとメンタルが破壊されるよ』と同疾患の先輩としてアドバイスを送りたかったが、火に油を注ぎそうなので取りやめた。BYM338については、結果的に見立て通りとなった。

 で、もう1つのHALである。保険適用の話はHALの治験当時から担当医を通して知っていた。先に書いた通り、歩行補助具の1つとして捉えていた。レンタル・リースも法人のみで個人向けはない、広島大学病院では導入予定はない、と聞いていた。この話を聞いた時点で無縁の物の認識に自然となった。勝手な自己判断だが、リハビリ療法ではその効果はあまりないだろうと思っていたのだ。これは私の認識が間違っていたことは後で知ることになる。何かの記事で広島市周辺でHAL導入医院を調べたことがあった。その時は広島市内には一件もなく、呉市内の医院に一件あるだけでリハビリ効果も疑っていたので、特にその後の展開はなかった。私自身、これまで医師が勧めるまま現状で考え得る薬物療法は殆ど試してきた。一定期間服用して症状の改善効果を実感したことは一度もない(これホント)。リハビリ療法も担当医自体、懐疑的な見解なので一度も勧められたことはない。ここでまた思い出した(笑)。先のコメント者の方はこの点にも激昂して私の担当医をヤブ医者扱いをしていた。面倒くさい事極まりないのだが、発症当初の特別なメンタル状態なのだろうと思った。あまり言いたくないのだが、こういう対決姿勢は本人のためには絶対にならない。医者とて魔法使いではないのだから。

 無関係の与太話が長くなったが、これまで短期間限定だと改善効果が一番合ったのは2015年春先より自身の判断で始めた簡単な自重筋トレだけである。一時的だが、立ち上がりや歩行速度向上など下肢中心に効果があった。残念ながら4~5カ月程度で効果は消え元に戻った。闘病生活全体での目線で見れば、一時の揺り戻し現象に過ぎなかった。8月の通院でこれまでの薬物療法や私が行った自重筋トレよりは改善効果は少しある。上手くいけば、半年~1年前の状態に戻る可能性も無きにしも非ずとの事だった。何事も言葉を慎重に選び断言しない担当医がここまで言うのだ。信に足ると判断した。HAL
神経・筋難病下肢モデル導入は、中国地方では広島大学病院のみ ~ロボット治療機器を中国地方で初めて導入(広島大学病院HP) 四国では徳島が2台導入したそうだ。徳島病院はBYM338の治験HAL神経・筋難病下肢モデル治験双方行われていたので、当然だろう。他の都道府県はよく分からない。治験医院は導入していると思う。興味のある方は問い合わせてみるのもいいだろう。私自身、9月5日に上記画像2と3にある入院棟のリハビリテーション科にてHALのサイズ合わせを行い、それをクリアしたら本格リハビリに入るかも知れない。

 効果は、保険適用8疾患、そこまで大きな差はないと思うが封入体筋炎についての実績はこちら⇒HAL治療体験報告(ポピーの会HP)
抜粋すると、個人差はあるようだが筋力の若干の向上、歩行の多少の改善効果などで総合評価は『効果あり』だそうだ。私自身まだ未経験なので強くは言えない。封入体筋炎患者に限らず筋疾患患者の方が気になるのはCK値の変化だろう。報告によると、治験開始直前から1年間の平均数値は768。HAL訓練2回目終了後-597、HAL訓練7回目終了後-496に減少したそうだ。青臭い社会正義感(ブログ主がこれが大嫌い)振りかざすつもりはないが、今回のHALリハビリ参加の意思を示した理由は、まずは少しでも症状の改善を図りたい、これが第一点。次は、5年以内に医療効果の再審査が行われ症例数が少ない場合や医療効果が認められ位場合、取り消される可能性もあるからだ。一患者が出来ることなど限られているが、医師が認める効果があるのであれば参加して保険適用継続の一助になればと考えている。問題はスケジュールの調整だ。一日中暇を持て余している身分であれば、リハビリ参加の問題はないのだがそうではない。この点は相談して(会社)何とかクリア出来そうなので協力に感謝したい。1クール9回で1セット。『週に2~3度が望ましい』との話なので、送迎者&介護人(家内)にも骨を折ってもらう必要がある。始まったら、別枠記事で投稿するつもりだ。

スクリーンショット (184)
画像4 
広島大学病院に導入されたロボットスーツ『HAL神経・筋難病下肢モデル




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シリーズ記事 ブログ主の筋疾患(封入体筋炎)闘病史

1 最近の封入体筋炎の状況

 正直な話、あまり宜しくない。 宜しくないにも色々とあるが、昨年(2016年)12月以降、若干の進行を体感している。前回の大学病院通院時の立ち上がりに苦労した話を書いた。 ~今年最後の通院~ この前後から、寒気に触れると、大腿四頭筋(太腿表)、ハムレスリングス(太腿裏)、ヒラメ筋(ふくらはぎ)の筋肉全体が引き締められ、力が入りにくくなり機能低下する。空調が利いた自室では感じない現象だ。今シーズンからは新たな要素が加わった。それは、腰が抜ける感覚だ。腰に力が入らなくなり、腰砕けー尻もち転倒の危険を感じるようになった。足全体ならまだしも、腰は流石に別の危機感を感じた。なぜなら、転倒リスク増大により、歩行リハビリ(散歩)を回避したい、という消極的な意識が働く。これが恒常化すると、活動量が減り廃用性症候群による筋委縮を誘発するかもしれない。経験上、その危険をこれまで嫌というほど経験してきた。同じ轍を踏んではいけない。その逆意識も同時に起きる。転倒のリスク回避したい自分と、回避することにより起きる逆リスク(廃用性筋委縮)の板挟みだ。筋疾患患者のリハビリと似ている。やり過ぎもNG、全くやらないのもまたNG。出口のない迷路に迷い込んだ気分だ。この疾患、永遠にこの葛藤の繰り返しでもある。「出口なしの無限ループ」、弱気の虫が囁(ささや)くと、そのメンタルに鞭打つように「これではダメだ。自分はそんな人間ではない筈だ」と思い直し、無理を承知で果敢に挑む。

 腰に力は入らない状態が寒気の中にいる限り、続く。先日は予定距離の半分で切り上げた。無理の危険リスクが目前まで迫ったいたからだ。続けていれば、100%尻もち転倒していた。どう考えても、寒気による筋硬直現象なのだが、温かくなる 4月以降、その目減り分が元のさやに納まるのか?不安が残る。寒気に触れることで、硬直現象を起こして一時的に機能低下する。空調が利いている室内に戻ると腰の状態はなぜか戻るが、足は完全に戻らない。引き締められる感覚を引きずったままだ。その証拠として、椅子に座っている時の左右の足を上げる高さで判断したら、一目瞭然だ。右足だけでいうと、寒気に触れる前だと右足(膝部分
は机の上よりも少し上まで上げられる。寒気に触れた後の場合、机の高さが限界(膝部分だ。この差が筋硬直現象の一端だ。疲労が蓄積した時も同様の事が起きるが、この場合は疲労がない状態でこうなる。色々と対処療法を含めた対応策を考えているが、全て外れ。煮詰まっている。冬の終わりを待つしかない。筋疾患歴10年目、満9年。封入体筋炎の割には、その進行が遅いとよく担当医に指摘される。他の比較が出来ないので、指摘され「はい、そうですか」と思うしかない。ポイントをまとめてみた。

筋硬直現象前と後の比較


○寒気に触れる前(室温20度前後の室内に 居続けた場合
 ・下肢・腰に特に変化は感じない。転倒リスクも従来通り。
 ・上肢(腕など)も下肢同様。

○寒気に触れた場合

 ・太腿、ふくらはぎの筋肉が締め付けられる感じになる。足を前・上に押し出す力が落ちる。
 ・腰が抜ける感覚に襲われる。実際、腰に力が入らない。
 ・足よりも、腰のこの現象で腰砕け(尻もち転倒)リスクが高まる。
 ・上肢
(腕など)は深刻な状態にはならない(感じていないだけかも)

○寒気に触れて
室温20度前後の室内に 戻った後の場合
 ・ 下肢は多少回復するが、完全には元には戻らない。
 ・腰は、直ぐには回復しないが暫くすると力が入り始める。

画像1 1本丈式杖を使った室内リハビリイメージ画像(ユーチューブ動画撮影より)

 
最近の傾向を例のごとく数値化してみる

 
最近、別の視点でこの問題をみるようになった。その別の視点を箇条書き風にまとめてみた。あくまでも体感のみの素人患者の考察(?)なので、意見の1つと思ってほしい。

ー筋萎縮各部位筋能力数値と残筋肉能力数値
体感のみで数値化

○筋疾患発症前(~2008年3月)   
・四肢・口腔ー筋能力数値100 、・体幹
筋能力数値100、・残筋肉能力数値(全体)100

○筋疾患発症初期(2008年4月~2009年頃)
・四肢・口腔ー筋能力数値40~50 、・体幹ー筋能力数値80~90、・残筋肉能力数値(全体)70前後

○ 筋疾患発症前半(2010~2013年頃)
・四肢・口腔ー筋能力数値25~ 30、・体幹ー筋能力数値50~60、・残筋肉能力数値(全体)40前後

○筋疾患発症中盤 (2014~現在)
・四肢・口腔ー筋能力数値10~20 、・体幹ー筋能力数値30~40、・残筋肉能力数値(全体)25前後

※ 封入体筋炎で直接侵される部位は、四肢(手足)と口腔中心。体幹は直接ではなく、活動量低下による筋委縮(2次被害、廃用性筋委縮?)

 初期の
体幹の数値が高いのは、疾患歴が浅く四肢・口腔の萎縮がそこまで進んでいないので活動量低下による弊害も顕著ではないからだと思う。疾患歴が長くなり、四肢・口腔の萎縮が進むと活動量低下も比例して進む。下がり幅も拡大する。中盤の後半に差し掛かると、残筋肉量のストックが減り進行速度の変化がなくても、より進んだ感覚に襲われる。生活障害も深刻で、出来ない事の方が圧倒的に増える。その心理的な圧迫感も、進行速度加速の誤解に繋がるのかも知れない。「クライマックスに近づく恐怖」といえる。

 生活障害は進行により多方面に渡る。あり過ぎて書くのも面倒だが、立ち上がりと歩行に絞って考えてみる。先に立ち上がりの難易度が昨年12月以降増した、と書いた。その時だけの現象ではなく、その後の同じ状態が続く。寒気からくる筋硬直が原因と思っていたが、室内でもよくない。進行と廃用性筋委縮が原因しかない。進行だと、立ち上がりに必要な大腿四頭筋とハムレスリングの筋委縮になる。これまで直接必要とする筋肉が萎縮しても、そのマイナス分を補う筋肉の働きでカバーしていた。しかし、そのカバーする筋肉も委縮が進み、カバー出来ない状態になりつつあるのではなかろうか?、と最近思うようになった。立ち上がりでみると下肢だけの筋肉で無理な動きも、臀部(お尻)、腰、背中の筋肉でカバーすることで立ち上がりを多少アシストしていた。この3つの筋肉が衰え、これまで通りのカバーが難しくなった、これが実態かなと思う。

 科学的データーある行動をする場合の使用筋肉部位を、明確に表示出来るもの(画像など)でもあれば、健常者との比較で証明可能だが、スポーツ科学アカデミーにでもありそうなものは実際にはない。なんとなくの体感を通しても感想になる。この時ばかりは、「封入体筋炎患者の会」や「封入体筋炎患者家族会」みたいな団体組織が近場にあれば、と思うが石川県にあるだけだ。 封入体筋炎(IBM)患者さんと家族の会 ポピー会(石川県HP) とここまで書いたが、実はあった(爆)

3  ミオパチー(筋疾患)の会について


画像2 「ミオパチー(筋疾患)の会」公式HP画面(画面撮影画像)

 実はこの存在は知っていた、いや思い出した(笑) 大学病院の待合にもパンフレットらしきものが並べてあるし、 暇潰しで調べたこともあった。一応、持病の封入体筋炎も対象疾患だ。「〇〇の会」とか「〇〇を考える」、名称の冒頭に四季を感じさえるもの、語感がメルヘンチックなものの市民活動団体が、何となく嫌だった。医療・介護・福祉従事者特有の左寄り思想があまり肌に合わないのだ。別に活動をしている人達を否定する気持ちは更々ない。好みと肌合いの問題だ。グループホームのレクレーションー高齢・障害者の幼稚園的なイメージがあった(何度も言いますが、活動は否定していません)。その中に溶け込み、風景化している自分を想像すると強い嫌悪感を感じてしまうのだ。「腐っても鯛だ」のプライドもあった。こうしたものに関心を持ち始める発症当初、仕事が忙しく無関心だったのもある。 ~
ミオパチー(筋疾患)の会~(公式HP) 

 これが仕事などの関係であれば、カメレオンンの如く相手に合わせ同化することも厭(いとわ)わない。むしろ、利害が強く絡めば、同志になったふりすらする。しかし、プライベートで自らの意思でその輪の中に飛び込む、流石に「無理!」と思ってしまうのだ。この辺は個人の考えだ。しかし、進行も中盤の後半戦に差しかかった。もう数年すると怒涛の後半戦に入る。こうしたものへの参加も成り行き上、必要なのかなとつい思う。左寄り思想が嫌いな理由は、敵味方の二極論ー相手へのレッテル貼りなど〇✖論が嫌いなのだ。思考に柔軟性がないというか、そこに疑問を感じる質(たち)なのだ。ただ情報源の1つと割り切り、利用すれば意外と有益かも知れない。顧問に名を連ねている方々をみると神経内科医、
福祉関係、リハビリ関係の大学教授、社労士までと幅広い。民間だが、少し官に近い印象だ。少し考えてみようと思っている。これ家内に話すと「えっ!パパが‥‥」と逆に心配されるかも知れない(笑)

 他の疾患だが、2012年障害者能力開発校に通校した際、どこの政党とはいわないが、政党・政治思想色が強い団体、やたらと現在の医師との対決を誘導して煽る団体などの話を聞いたことがある。受け身ではなく、積極的なことは悪いことではない。最初から疑い、信用しないのも患者の取る態度でないような気がする。従属でもなく、対立でもない対等に近い関係がベストだ。自分も含めてだが、筋疾患の場合、
患者本人が意識する、しないは別として「医者の癖に、病気を治せないのかよ!」という拭い難い不信感が根底にある。疾患を取り巻く状況は頭では理解しているが、感情面でそうなる。難病患者特有のメンタルかも知れない。だから、多少批判的になるのは仕方がないところだ。私も差はあれど、その気持ちはある。ただそれ以上に、筋疾患の大前提ー完治不可能、進行も止められない、は不変だ。相違点は、遺伝の有無と生命予後の部分だけだ。この2つさえ変わらなければ疾患名は何でも良い、と思ったりする。最後は意味不明な文章になったが、今日はこの辺りでお開きにしたい。





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